| 产品英文名称 | EliKine™ Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit |
| 产品中文名称 | EliKine™ 人α-半乳糖苷酶A ELISA定量试剂盒 |
| 别名 | alpha-Galactosidase A/GLA |
| 检测类型 | 夹心法 |
| 反应性 | 人 |
| 灵敏度 | 0.5 ng/mL |
| 样本类型 | 细胞培养上清#血清#血浆 |
| 试剂盒组分 | •Human GLA Microplate •Human GLA Standard (lyophilized) •Standard Diluent •Assay Buffer (10×) •HRP-conjugated Human GLA Detect Antibody (100×) •HRP Substrate（TMB） •Stop Solution •Wash Buffer (20×) •Plate Covers |
| 特点&优势 | EliKine™ ELISA定量试剂盒具有极高的灵敏度和特异性。对目标蛋白的类似物检测，尚未发现明显的交叉反应或者背景干扰。 |
| 使用中注意事项 | • 试剂盒的试剂不能与其它批号的试剂或超出有效期的试剂混合使用。 • 试剂应按瓶上标签说明储存，使用前室温平衡30 分钟。 • 实验操作中请使用一次性的吸头，避免交叉污染。 • 实验中未用的板条立即放回包装中，密闭封口，4℃保存。 • 充分混匀对反应结果尤为重要，推荐使用低速频率振荡器或者每10分钟手动摇匀。 • 对于样品和标准品，建议做双孔或者三孔检测（复孔）。. |
| 保存建议 | 请将未开封使用的试剂盒避光保存于2-8℃，保质期24个月；启用后的试剂盒，请参考说明书保存各个组分。 |
| 运输条件 | 蓝冰运输 |
| 警告 | 本文列出的产品仅供研究使用，不适用于人类或临床诊断。我们产品所推荐应用，不是建议使用我们的产品去违反任何专利或许可证。对于使用本产品可能发生的专利侵权或其他违规行为，我们不承担任何责任。 |
| 背景 | α-半乳糖苷酶 A，又名 GLA，是糖基水解酶 27 家族的一个成员。GLA 可作为已确诊法布里病(FD)患者的长期酶替代疗法。GLA 缺乏引发 FD，这是一种罕见的 X 连锁的鞘脂类代谢障碍疾病，表现为糖脂沉积在许多组织中。FD 是一种先天的鞘糖脂分解代谢异常疾病，患有该病的患者整个机体表现出神经酰胺三己糖苷(Gb3)和相关糖鞘脂类全身性沉积于血浆和细胞溶酶体中。男性下躯干的特征性皮肤病变(血管角质瘤)是医生对 FD 的临床识别。另外，患者可能出现眼睛沉淀物、发热和四肢烧灼痛。肾功能衰竭、高血压引起的心脏或大脑并发症或者其他血管疾病都会导致 FD 患者死亡。缺乏 GLA 导致糖鞘脂类沉积在血管中，进而导致多器官发生病变。除了微血管疾病，缺乏 GLA 还会导致早期大血管病变如中风和心肌梗死。EliKine™ 人α-半乳糖苷酶 A ELISA 定量试剂盒采用双抗体夹心法来定量样品中的人α-半乳糖苷酶 A。用抗人α-半乳糖苷酶 A 的特异性抗体包被于酶标板上，将样品或标准品加入酶标板的孔中，其中的人α-半乳糖苷酶 A 会与包被在板上的固相抗体结合。未结合的成分被洗去，然后将 HRP 标记的抗人α-半乳糖苷酶 A特异性抗体加入孔中。在洗涤去除任何未结合的 HRP 偶联抗体试剂后，加入显色底物(TMB)，TMB 在 HRP 催化下呈现蓝色，加终止液后变成黄色。用酶标仪在 450 nm 波长处测 OD 值，人α-半乳糖苷酶 A 浓度与 OD450值之间呈正比。 |
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